Дефицит белка в организме: как это влияет на здоровье

Общие сведения

Протеин С относится к основным ингибиторам свертывания. Активная его форма связывает и деактивирует факторы свертывания, тем самым, регулирует процесс тромбообразования, замедляя его.

Информация, полученная из результатов теста на протеин С (% активности), позволяет предотвратить развитие тромбозов, назначить адекватное лечение пациентам с врожденным/приобретенным дефицитом компонента, снизить риск невынашивания и тромботических осложнений беременности.

Кровь поддерживается в жидком состоянии благодаря своевременной адсорбции факторов свертывания. В норме за этот процесс отвечают эндотелий (внутренняя поверхность сосудов) и антикоагулянты (антитромбин, протеин С и S). Протеин С играет роль главного активатора белков и адсорбента факторов свертывания.

Протеин С вырабатывается в печени. В кровяном русле он циркулирует в неактивном состоянии. Активируется на поверхности тромбоцитов и эндотелиальных клеток под воздействием тромбомодулина и тромбина. Активный протеин С:

• разжижает кровь;
• выступает противовоспалительным агентом;
• обеспечивает естественное отмирание клеток.

Показания и противопоказания

Исследование назначается при подозрении на наследственную тромбофилию, особенно если в семье имеются родственники, страдающие данной патологией. С прогностической целью анализ может быть показан для оценки степени риска развития тромбоза или тромбоэмболии перед приемом гормональных противозачаточных средств. Также анализ применяется для дифференциальной диагностики нарушений свертывающей системы (например, при болезнях печени или в послеоперационном периоде). Исследование назначается в рамках планирования беременности или при привычном невынашивании беременности, а также перед началом терапии непрямыми антикоагулянтами.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Относительными противопоказаниями к проведению исследования уровня протеина C считаются острая фаза инфекционной болезни, сепсис или острый тромбоз. Во время приема оральных контрацептивов или антикоагулянтов также не рекомендуется проводить тест, так как результаты не будут достоверными (варфарин уменьшает активность протеина C). В этом случае нужно сделать перерыв в лечении, во время которого следует провести исследование.

Дефицит протеина С

Недостаток протеина С приводит к возникновению тромбозов вен/артерий и нарушению кровообращения внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких). У беременных может повыситься риск осложнений: преэклампсия и эклампсия, тромбоэмболия, тромбозы, внутриутробная задержка развития плода, замершая беременность, выкидыши, рождение мертвого ребенка, ДВС-синдром и т.д. Также низкий уровень протеина С является причиной некроза (отмирания) кожи.

Приобретенный дефицит протеина С. Причины:

• нарушение производства или ускоренный расход;
• нарушение структуры, функциональная непригодность;
• дефицит витамина К;
• заболевания печени, ее возрастная деградация;
• обширные ожоги или тяжелые травмы;
• серьезное хирургическое вмешательство;
• прием антикоагулянтов (варфарин и другие).

Врожденный дефицит протеина С

Ген дефицита передается по наследству представителям любого пола (до 0,5% случаев).

Определяется два типа носительства мутированного гена:

• гомозиготная – диагностируется у новорожденных и сопровождается ДВС-синдромом (закупорка мелких сосудов), неонатальной пурпурой (капиллярные излияния крови на коже) и т.д.;
• гетерозиготная – проявляется после полового созревания, повышает вероятность закупорки сосудов при низком ответе на лечение антикоагулянтами.

Врожденный дефицит протеина С у младенцев характеризуется нарушением производства достаточного количества протеина С печенью или секрецией дефектного белка, который не выполняет функцию антикоагулянта.

При диагностике патологии определяют два показателя: процент активности протеина С и его количество в крови. Анализ на протеин С также проводят для составления прогноза при септических состояниях (острое инфицирование крови). Если уровень активности снижается менее чем на 40% и в динамике уменьшается на 10% в сутки, то прогноз неблагоприятный.

Протеин C

Исследование, направленное на определение протеина С в крови для диагностики возможных причин развития тромбозов и тромботических осложнений.

Синонимы русские

Протеин С; ПС; коагуляционный белок С.

Синонимы английские

Protein C; PC; coagulation protein С.

Метод исследования

Кинетический колориметрический метод.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Протеин С является одним из наиболее важных белков – факторов антикоагулянтной (противосвертывающей) системы крови. Синтез данного белка происходит в печени и является витамин К – зависимым. Протеин С находится в постоянной циркуляции в крови в неактивном состоянии. Его активация происходит при воздействии комплекса тромбина и тромбомодулина на поверхности неповрежденных эндотелиальных клеток и тромбоцитов. В активной форме протеин С частично разрушает и инактивирует неферментные факторы свертывания крови Va и VIIIa. Осуществление ферментативного действия протеина С происходит в присутствии его кофактора – протеина S. Он представляет собой витамин К – зависимый неферментный кофактор, синтезируемый в печени и циркулирующий в кровотоке. В результате описанных взаимодействий происходит угнетение процессов свертывания крови, а также косвенно активируются процессы противосвертывающей системы (фибринолиза).

Определение концентрации или активности протеина С в крови является важным в диагностике различных патологических состояний и заболеваний. Снижение данных показателей может быть связано с нарушением синтеза протеина С, его быстрым расходованием или с нарушением структуры белка и его функциональной неполноценностью. Синтез протеина С может быть снижен в результате врождённой недостаточности, дефицита витамина К, при патологиях печени, нарушении ее синтетической функции, в период новорождённости и у пожилых людей. Чрезмерное расходование белка может отмечаться при тромбозах, тромбоэмболиях, коагулопатиях потребления, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдроме), после обширных операций и травм. Нарушение функциональной активности протеина С может наблюдаться при приеме антикоагулянтных препаратов, в частности при пероральном приеме варфарина. Повышение концентрации протеина С может отмечаться при беременности, при приеме пероральных контрацептивов на основе эстрогенов, при заболеваниях почек.

Врождённая недостаточность протеина С встречается в 0,2-0,5 % случаев, характеризуется тяжелым течением. Она требует проведения профилактических и лечебных мероприятий для предупреждения развития тромбозов и фатальных осложнений. Редкий вариант гомозиготного дефицита протеина С проявляется молниеносным ДВС-синдромом у новорождённых и требует неотложных диагностических мероприятий и лечения.

У беременных женщин дефицит протеина С приводит к ряду тяжелых патологических процессов и осложнений. Могут развиваться тромбозы и тромбоэмолии с поражением глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза, сосудов головного мозга, возможно осложнение в виде тромбоэмболии легочной артерии. Может отмечаться внутриутробная задержка развития плода в результате фетоплацентарной недостаточности, спонтанные аборты и повторные выкидыши. Увеличивается риск развития преэклампсии, эклампсии и ДВС-синдрома.

При приеме антикоагулянтов непрямого действия и при значительном снижении активности протеина С до или менее 50 % от нормы могут развиваться некрозы кожи. Такие «варфариновые некрозы» развиваются редко, но характеризуются тяжелым течением и требуют тщательного врачебного контроля. Следовательно, рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.

Основными проявлениями дефицита протеина С являются артериальные и венозные тромбозы различной локализации. Могут отмечаться инфаркты миокарда, инсульты, тромбоэмболия легочной артерии при отсутствии других предрасполагающих факторов и у лиц молодого возраста. Определение концентрации/активности протеина С также может быть рекомендовано при онкологических заболеваниях, гнойно-воспалительных заболеваниях, при сепсисе и септических процессах.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики концентрации или активности протеина С;
• Для диагностики концентрации или активности протеина С при выявлении причин тромбофилий и тромботических осложнений;
• Для выявления возможных причин артериальных и венозных тромбозов различной локализации, в частности у молодых лиц;
• Для диагностики причин развития тромботических осложнений во время беременности;
• Для диагностики возможных причин развития тромботических осложнений у новорождённых, в комплексной диагностике врождённого дефицита протеина С;
• Для диагностики протеина С при лечении непрямыми антикоагулянтами, варфарином;
• Для диагностики протеина С при онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.

Когда назначается исследование?

• При комплексном обследовании для выявления причин тромбозов (определение антитромбина III, протеина S и др.);
• При клинических проявлениях артериальных и венозных тромбозов: инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы глубоких вен нижних конечностей, органов малого таза и др.;
• При симптомах врождённых тромбозов, предположительно связанных с дефицитом протеина С;
• При патологиях беременности: преэклампсия, эклампсия, ДВС-синдром, внутриутробная задержка развития плода, спонтанные аборты, повторные выкидыши;
• При терапии антикоагулянтами непрямого действия, варфарином; при развитии варфариновых некрозов кожи;
• При недостаточности витамина К, патологиях печени;
• При онкологических, гнойно-воспалительных заболеваниях, сепсисе.

Что означают результаты?

Референсные значения: 70 — 140 %.

Причины повышения уровня протеина С:

• Беременность;
• Прием эстрогенных препаратов;
• Заболевания почек.

Причины понижения уровня протеина С:

• Врождённая недостаточность протеина С;
• Дефицит витамина К;
• Патологии печени;
• Тромбозы, тромбоэмболии;
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром);
• Обширные хирургические операции, травмы;
• Прием антикоагулянтных препаратов, в частности варфарина;
• Гнойно-воспалительные заболевания;
• Сепсис;
• Онкологические заболевания.

Что может влиять на результат?

Прием антикоагулянтных препаратов непрямого действия, варфарина.



Важные замечания

• Определение уровня протеина С рекомендуется проводить наряду с комплексной лабораторной диагностикой других показателей свертывающей и протисвертывающей систем крови.
• Рекомендуется проводить лечение непрямыми антикоагулянтами под контролем активности протеина С. Контрольные и повторные определения протеина С необходимо осуществлять не менее чем через месяц после отмены препаратов.

Также рекомендуется

• Протеин S свободный
• Антитромбин III
• Волчаночный антикоагулянт
• Коагулограмма №1 (протромбин (по Квику), МНО)
• Тромбиновое время
• Коагулограмма №2 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген)
• Коагулограмма №3 (протромбин (по Квику), МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
• Антитела к аннексину V класса IgG

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, гематолог, гинеколог, неонатолог, педиатр, акушер-гинеколог, хирург, анестезиолог-реаниматолог.

Литература

• Долгов В.В., Меньшиков В.В. Клиническая лабораторная диагностика: национальное руководство. – Т. I. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 928 с.
• Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo Harrison’s principles of internal medicine, 17th edition, 2009.
• Christiaans SC, Wagener BM, Esmon CT, Pittet JF.Protein C and acute inflammation: a clinical and biological perspective / Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2013 Oct 1;305(7):L455-66.
• Bouwens EA1, Stavenuiter F, Mosnier LO.Mechanisms of anticoagulant and cytoprotective actions of the protein C pathway / J Thromb Haemost. 2013 Jun;11 Suppl 1:242-53.

Показания

Направление на анализ выписывает терапевт, флеболог, гематолог, неонатолог, гинеколог.

• Комплексное исследование системы свертывания крови (в рамках коагулограммы);
• Диагностика активности протеина С (в %) и его концентрации в крови;
• Дефицит протеина С в семейном анамнезе (носитель – прямой кровный родственник);
• Диагностика тромбозов вен и артерий, тромбофилии (в том числе у молодых пациентов);
• Определение причин тромбоэмболии у пациентов до 50 лет;
• Синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночный вен);
• Закупорка почечных артерий;
• Планирование беременности у пациенток в группе риска;
• Осложнения беременности, выкидыши и мертворожденные в анамнезе;
• Диагностика тромботических состояний у новорожденных;
• Истощающие коагулопатии (патологическая кровоточивость);
• Септические состояния и гнойно-воспалительные заболевания в острой форме;
• Злокачественные процессы;
• Дефицит витамина К;
• Заболевания печени;
• Контроль терапии антикоагулянтами непрямого действия, например, варфарином;
• Некрозы кожного покрова на фоне приема варфарина.

Анализ на протеин С не рекомендуется назначать в период острых вирусных болезней, обострения тромботических явлений, лечения антикоагулянтами, а также пациентам, получающим гормональную терапию (в т.ч. оральными контрацептивами).

Чем опасен дефицит белка? Пример из жизни

Я расскажу об опасности плохого питания и недостаточного употребления белка в подростковом возрасте (когда организм растет) при занятиях спортом и бодибилдингом.

Это было давно, более двадцати лет назад, когда я еще был подростком и начинал пробовать на ощупь домашний турник и двухкилограммовые гантели.

Юношеское любопытство постепенно трансформировалось в увлечение, с характерными для этого возраста целями: быть мужественнее, сильнее «чтоб одноклассники побаивались».

Я всегда не любил есть. И конечно же ничего не знал о необходимости это “любить” при интенсивных занятиях спортом.

Годы тренировок по пять раз в неделю, подростковый возраст, нежелание зависеть от еды дали свой результат. Во время первого похода в военкомат где-то в 9 классе врачи с удивлением и тревогой оценивали физическое состояние моего тела и его готовность к службе в армии.

Дальше многочисленные медкомиссии, обследования, непонятные диагнозы. Я слабо понимал что со мной не так и видел, что врачам это тоже сложно понять, но четко помню о “функицональном заболевании… сужении периферических сосудов в конечностях…” и других не очень приятных вещах.

Сейчас, когда смотрю на свои фотографии в то время поражаюсь состоянию крайнего истощения и глупости.

Рекомендуем

: Правильное питание для набора мышечной массы: 7 рекомендаций от экспертов

До начала моих занятий “домашним бодибилдингом” я всегда был одним из лучших учеников в классе, в том числе и по физкультуре. По мере “прогресса в бодибилдинге” мои оценки по физкультуре регрессировали.

Я замечал существенное снижение как силовых показателей, так и выносливости, одновременно с удивленным взглядом учителя по физкультуре, который когда-то возлагал на меня большие надежды…

Но и на этом ещё не всё. Я очень часто болел. В среднем раз 5-6 в году подхватывал простуду, которая всегда задерживалась в моем организме на 3-4 недели всегда переходя в более тяжелые формы: ангину, отиты, гаймориты…

Теперь, когда картина дохляка сформировалась более менее отчетливо, поехали дальше. Иногда необходимо немного попугать, чтобы зашло то, что нужно.

Излишне говорить, в чем была причина всего перечисленного: одна из немаловажных ее составляющих вынесена в заголовок статьи и будет раскрыта ниже.

Урок, который следует для себя взять, особенно если ты молодой: когда организм растёт потребность в белке уже высокая для обеспечения этого роста; если при этом ты занимаешься спортом и особенно бодибилдингом, питанию важно уделять очень пристальное внимание.

Недостаток белка в течение долгого времени опасен не только тем, что ты не будешь замечать прогресса в спорте и бодибилдинге, возможно на всю жизнь разочаруешься в них, но и серьезными функциональными нарушениями в организме, которые в некоторых случаях придется нести с собой всю жизнь… а возможно даже и катить…

Рекомендуем

: Вреден ли протеин для здоровья? Научные факты

Интерпретация результатов

В норме концентрация протеина С в крови зависит от возраста и составляет:

Примечание:

у новорожденных и детей дошкольного возраста низкая концентрация протеина С обусловлена физиологической незрелостью печени.

Понижение значений

• Тромбозы вен и артерий, тромботические состояния;
• Дефицит витамина К или нарушение его метаболизма (в т. ч. синдром мальабсорбции);
• Болезни печени (гепатиты, цирроз, недостаточность, синдром Бадда-Киари) и почек;
• Инфекционные процессы (сепсис, шоковые состояния), интоксикация;
• Онкологические заболевания;
• ДВС-синдром;
• Иммунодефицитные состояния;
• Осложнения беременности и родов (критический период около 2 месяцев после родов);
• Терапия антикоагулянтами (гепарином, варфарином).

Подробнее о показателях свертываемости крови

• Коагулограмма: основные показатели
• Фибриноген в крови
• АЧТВ
• Протромбин
• Тромбиновое время
• D-димер
• Волчаночный антикоагулянт
• Антитромбин III
• Плазминоген
• Протеин С
• Протеин S свободный
• Коагулограмма при беременности

Расшифровка

Причины повышения

Повышенный уровень протеина С в крови не имеет клинического значения и не ассоциирован с проблемами со здоровьем.

Если количество и активность протеина С находятся в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.

Причины снижения

Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина С – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного каскада не имеет ограничителя.

1. приобретенный дефицит протеина С может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (длительное течение), временным и постоянным:

• заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – цирроз печени, вирусный гепатит, печеночная недостаточность
• тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, шок, септицемия
• заболевания почек
• злокачественные опухоли
• ДВС-синдром
• СПИД
• беременность и 1,5 месяца после родов
• после любого эпизода тромбоза — потребление протеина С в месте тромбоза
• при лечении гепарином или варфарином
• инфекционные заболевания

1. врожденный дефицит протеина С проявляется с рождения

• снижение продукции белка в печени
• синтез в печени аномального протеина С который не способен выполнять свою антикоагулянтную функцию – не связывается с протеином S или факторами VIIIа и Vа

Факторы риска тромбоза при недостаточности протеина С

• хирургические операции
• наложение гипса на ногу или на 2 и более суставов на верхней конечности
• применение гормональных контрацептивов
• беременность и 1,5 месяца после родов
• длительные путешествия с обездвиженностью более 4 часов
• значительное обезвоживание